ARTICLES DE PRESSE

Mardi 6 juin 2 06 /06 /Juin 22:33

THERAPIE MOLECULAIRE CIBLEE   L ARME DE L ESPOIR

CONTRE LE CANCER.

Les thérapie moléculaires ciblées, nouvelle génération d'armes contre le cancer qui agissent sur ses mécanismes génétiques et biochimiques restent en vedette au 42ème congrès annuel de l'American Society of Clinical Oncology (ASCO) ce xeek-end en Gerogie.

Pendant ce congrès, la plus grande réunion mondiale de cancérologues, les laboratoires pharmaceutiques cherchent à promouvoir leurs médicaments anticancéreux, un marché total de 15 MILLIONS DE DOLLARS.

Les résultats de plusieurs essais cliniqus de thérapies moléculaires ciblées, qui doivent être détaillé samedi, dimanche et lundi, sont encourageants pour la lutte contre des cancers particulièrement agressifs ou peu contrôlables avec de la chimiothérapie, selon une présentation générale faite à la presse.

Un essai clinique a montré que 89% des malades atteints d'une forme grave de leucémie dite myéloïde chronique, traités avec de l'Imatinib (Gleevec), étaient encore en vie cinq ans après le diagnostic, indique l'Asco. Cette molécule, qualifiée de "quasi-miraculeuse" par les cancérologues, bloque le signal d'une protéine connue pour provoquer des cancers.

Le Dasatinibe (Sprycel) du laboratoire Bristol-Myers Squibb, est un autre traitement moléculaire expérimental aux résultats encourageants pour traiter des malades qui souffrent de cette leucémie et ne répondent pas au Gleevec.

Outre les traitements, les participants au congrès vont aborderla question de la qualité des soins à long terme et de la qualité de vie des survivants du cancer. Ils sont actuellement environ dix millions aux Etats-Unis, et avec le vieillissement de la population, ce nombre devrait fortement augmenter.

L'Asco prévoit aussi une session sur l'explosion des coûts des soins, qui contraint les pays industrialisés à réexaminer la relation entre le coût et l'efficacité des médicaments.                                                                         A.F.P.

Par COLETTE PIRAZZOLI - Publié dans : ARTICLES DE PRESSE
Ecrire un commentaire - Voir les 1 commentaires
Dimanche 12 mars 7 12 /03 /Mars 20:54

COMMENTAIRE

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-Micheli est une anémie hémolytique acquise rare. Elle résulte d'une atteinte d'une cellule souche totipotente hématopoïétique : une mutation génétique récemment décrite sur le chromosome X se traduit par un défaut de synthèse d'un glycolipide membranaire nécessaire à l'ancrage de protéines des surfaces protectrices contre l'action du complément

l'H.P.N. survient plus fréquemment chez le jeune adulte, et le retard diagnostique fréquent rend compte de la méconnaissance de cette affection, qui peut prendre de multiples aspects.

L'hémolyse nocturne avec émissions d'urines sombres au matin est classiquement décrite, mais inconstante. Une anémie chronique hémolytique est habituellement retrouvée, associée inconstamment a des accès hémolytiques plus ou moins bruyants. La constatation d'une thrombopénie et/ou d'une leucopénie est fréquente et peut, dans ce contexte, faire évoquer le diagnostic : à l'extrême, un tableau de épancylopénie à moelle riche" est observé. Rarement, des aplasies médullaires ont été décrites au cours de l'HPN et les liens entre ces deux affections sont encore mal connus.

Des thromboses veineuses peuvent aussi révéler une HPN ou survenir dans son évolution. Elles touchent un malade sur deux, atteignant les membres inférieurs avec un risque d'embolie pulmonaire. Il peut aussi s'agir de thromboses viscérales, notamment des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), ou de thromboses cérébrales.

Même si des rémissions spontanées ont été rapportées, le pronostic de l'HPN reste défavorable, avec une médiane de survie de dix ans. Le décès résulte habituellement de complications infectieuses(leuconeutropénie), hémorragiques (thrombopénie) ou thrombotiques. L'apparition d'une leucémie aiguë myéloïde ou d'une myélodysplasie est possible.

Devant des stigmates d'hémolyse, le diagnostic de l'HPN est suspecté sur la mise en évidence d'une hypersensibilité des hématies au complément lytique en milieu hypertonique (test au sucrose) ou en milieu acide (test de Ham-Dacie). Ces tests de dépistage sont complétés par une étude en cytométrie de flux, plus sensible, qui révèle la présente d'anomalies des protéines membranaires globulaires (CD58 et CD59) Cette technique montre également des atteintes des autres lignées sanguines, confirmant ainsi l'originie clonale de la maladie par atteinte d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente.

le traitement de l'affection est symptomatique dans les formes modérées, sous forme de transfusions globulaires déplasmatisées, de correction prudente d'une carence martiale ou vitaminiques (totales). L'efficacité d'une corticothérapie ou d'androgènes (danatrol) sur la fréquence et la gravité des crises est diversement appréciée. Les complications thrombotiques justifient un traitement anticoagulants prolongé, non dénué de risques chez des patients souvent thrombopéniques.

Dans les formes graves, la greffe de moelle allogénique, lorsqu'elle est réalisable, constitue l'unique traitement curatif : réalisée chez ce patient, du fait d'une aggravation rapide, elle a permis la disparition de toutes les manifestations avec un recul actuel de un an. La mise en évidence récente d'une anomalie chromosomique laisse espérer la mise au point furutre d'une thérapie génique.

AUTEURS : P.BERNARD, ass. B.COLLE, chef service J.BRUNOT, chef service adjoint A. FLECHAIRE, professeur chef département clinique médical

Dép.clin.méd.serv.méd.interne hop.mstre.armées Desgenettes à Lyon.

Cet article nous a été d'une aide précieuse pour informer les hématologues qui soignaient des malades touchés par cette maladie rare. Ces médecins nous ont dirigé vers St Louis, et c'est avec le Professeur Eliane Gluckmann que la décision fut prise pour la greffe de Sébastien. En attendant la recherche du donneur compatible il fut mis sous Cyclosporine. Nous ne remercierons jamais assez cette équipe pour son efficacité, la façon dont ils gérèrent les douleurs intolérables de notre fils, et l'accueil qu'ils nous réservaient à chaque crise qui se déclenchait. Nous aimerions beaucoup retrouver ce Docteur militaire Philippe BERNARD qui exerca à Desgenettes dans les années 1996/1998 car si Sébastien est encore avec nous on le lui doit aussi en grande partie ainsi qu'au médecin greffeur Mme Mauricette MICHALLET de l'Hôpital Edouard Herriot, qui nous fut recommandée par le Pr. Gluckmann

L'article date d'il y a bientôt 10 ans, depuis quelques progrès se sont faits nous n'avons eu de cesse d'avertir, de faire connaître l'HPN, vous trouverez prochainement d'autres articles, chaque rencontre avec d'autres structures associatives où étaient présents des hématologues, nous provoquions la discussion. Un certain médecin, aujourd'hui malheureusement aujourd'hui disparu m'avait même appelée Madame HPN.  qu'importe il fallait en parler pour leur rappeler que même si cette maladie est rare, ce sont quand même des vies qui sont en jeu et qui veulent qu'on les soigne, continuer à vivre du mieux possible même si tous les cas ne sont pas aussi gravissime que l'était celui de Sébastien. Environ 500 personnes en souffrent plus ou moins fort, mais cela est pénible, douloureux, angoissant. un espoir est en train de se dessiner, espérons que cela se concrétisera bientôt que nos malades pourront vivre avec l'HPN de façon plus supportable, voire l'oublier...

Par COLETTE PIRAZZOLI - Publié dans : ARTICLES DE PRESSE
Ecrire un commentaire - Voir les 0 commentaires
Dimanche 12 mars 7 12 /03 /Mars 18:35

ARTICLE QUE LE DR PHILIPPE BERNARD qui prit en mains Sébastien, à l'Hôpital DESGENETTES à Lyon, fit paraître dans une revue médicale pour faire un rappel sur

l'HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE

je suis obligée de vous recopier l'article car la lecture par scan est loin d être parfaite

QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?

PARU DANS   LE CONCOURS MEDICAL  DU 03.10.1998

avec un mot de sa part  "dans l'espoir que cet article permettra de mieux faire connaître aux médecins la maladie de MARCHIAFA-MICHELI "

Auteurs de l'article : P.BERNARD, B. COLLE, J.BRUNOT, A.FLECHAIRE

OBSERVATION

Un patient de 22 , d'origine italienne, sans antécédents notables, est hospitalisé pour des douleurs lombaires bilatérales à irradioation antérieure, de survenue spontanée, et associées à une hématurie microscopique. L'épisode a débuté par un accès fébrile à 38.5 °C sans frissons. Il a eu depuis cinq mois trois accès identiques, pour lesquels les explorations morphologiques urinaires (échographies, urographies intraveineuses) sont demeurées négatives, de même que plusieurs ECBU. Au décours d'un épidose, une anémie grave (Hb 5 g/dl) a été constatée, rattachée à un ulcère bulbaire duodénal et traité par ranitidine.

Le patient est apyrétique à l'admission et son examen clinique est normal. La bandelette urinaire confirme la présence de sant (++), de protéines(+), sans nitrites ni leucocytes. A la numération-formule sanguine, Hb 11.8 g/dl (VGM 82 fl) avec réticulocytes à 180.000mm3 (92% PNN) ; plaquettes 108.000/mm3. La bilirubine totale est à 27 µlik/l avec bukurubine libre à 25µmol/l ; l'haptoglobine est inférieure à 0.3 g/l ; LDH à 700U/l tests de Coombs direct et indirect négatifs : protéine C réactive 98mg/l (N inf 10 mg/l ; ECBU stérile.

(voilà le diagnostic de posé)

DISCUSSION

l'association de douleurs abdomino-lombaires récidivantes et d'une hématurie a fait rechercher en premier lieu une affection uro-néphrologique :

. l'absence d'hyperleucocytose sanguine et surtout ECBU stérile éliminaient une infection des voies urinaires : la normalité des multiples explorations morphologiques écartait l'hypothèse d'une tumeur ou d'une lithiase des voies urinaires.

. Chez ce jeune homme, un purpura rhumatoïde pouvait expliquer l'hématurie (par atteinte glomérulaire) associée aux douleurs abdominales: cependant, l'absence de purpura vasculaire, d'atteinte articulaires allait contre ce diagnostic.

Dans notre observation, l'anémie modérées régénérative s'associait à un effondrement de l'haptoglobine et à une élévation de la bilirubine libre signant une hémolyse; L'élévation du taux de LDH témoignait de son siège intravasculaire. Ainsi les douleurs abdomino-lombaires récidivantes ainsi que la grave anémie initiale s'expliquaneint par des accès hémolytiques.

Il n'existait pas d'arguments anamnestiques, cliniques pour une hémoglobinopathie et l'électrophorèse de l'hémoblobine était normale. Une enzymopathie était également recherchée, et on notait l'absence de corps de Heinz sur le frottis et de déficit enzymatique notamment en G6PD chez ce sujet d'origine méditéranéenne. Dans le cadre d'une hémolyse extra corpusculaire, on retenait l'absence de prise médicamenteuse récente, d'exposition à des toxiques de contexte infectueux, et le test de Coombs négatif était en défaveur d'une origine auto-immune.

Par ailleurs, la thrombopénie associée ne s'expliquait ni par une carence en folates, observée lors d'hémolyse chronique, ni par un hypersplénisme 'absence de splénomégalie), et on ne retenait pas d'argument pour une thrombopénie familiale. L''absence de manifestations neurologiques, d'insuffisance rénale, de schizocytes sur le frottis sanguin permettait d'écarter un purpura thrombotique thrombocytopénique , et l'hypothèse d'une hémoglobinurie paroxystique nocturne demeurait, l'hémolyse s'associant volontiers à une thrombopénie ou à une leucopénie. Un test au sucrose positif et surtout la mise en évidence d'anomalies spécifiques des récepteurs membranaires globulaires confirmaient ce diagnostic.

Par COLETTE PIRAZZOLI - Publié dans : ARTICLES DE PRESSE
Ecrire un commentaire - Voir les 1 commentaires

Calendrier

Juillet 2014
L M M J V S D
  1 2 3 4 5 6
7 8 9 10 11 12 13
14 15 16 17 18 19 20
21 22 23 24 25 26 27
28 29 30 31      
<< < > >>

Recherche

W3C

  • Flux RSS des articles

Recommander

Images aléatoires

  • marilou-plus-grande-que-colette.jpg
Créer un blog gratuit sur over-blog.com - Contact - C.G.U. - Rémunération en droits d'auteur - Signaler un abus - Articles les plus commentés